病例报告丨极后区病变伴严重直立性低血压的NMOSD患者一例发表时间：2022-11-21 09:16 呃逆、恶心、呕吐是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床表现，与延髓被盖极后区病变有关。我们在此报告一位74岁男性NMOSD患者，伴有呃逆、恶心、呕吐等症状，因严重直立性低血压(OH)复发晕厥从而由消化内科转诊至精神内科。考虑到大量相关报道，我们怀疑OH在NMOSD患者中的患病率被低估。OH症状有使病情加重的可能性，因此在所有NMOSD患者中，特别是当有极后区病变时，应仔细评估该症状。 病例 患者为74岁男性，持续呃逆、恶心、呕吐4天，入院接受消化内科治疗。胃镜检查结果正常。入院8天后甚至出现坐位晕厥，日均发作若干次。心电图和超声心动图未见异常。患者卧位血压97/60 mmHg(心率58次/分)，头高位倾斜30度后血压降至65/51 mmHg(心率62次/分)(图2A)。推断直立性低血压（OH）导致其晕厥，病因归属神经源性。随后病人被转介至神经内科。脑部磁共振成像(MRI)显示在T2和FLAIR中延髓被盖处有高强度病变(图1)，脑部或脊髓MRI均未发现其他病变。采用ELISA法测定血清AQP4抗体(ElisaRSR AQP4 Ab version 2; RSR Limited)，定量结果为19 U/ml，呈阳性（正常范围<3 U/ml）[3]，故诊断为AQP4抗体阳性的NMOSD。入院4周后，他接受了2次甲强龙冲击治疗（1g/天，连续3天）。神经系统症状如呃逆、恶心、呕吐和OH在治疗后立即改善且效果显著(图2B)。患者继续接受强的松龙免疫抑制治疗(起始剂量每天40mg)，入院5周后出院。  图1 脑部矢状位(A)和轴位(B) T2加权磁共振成像显示延髓被盖(箭头)的极后区域有高信号病变。  图2 体位改变引起的收缩压(实线)和舒张压(虚线)降低。体位改变前后3 min测量血压。心率显示在图表的顶部。(A)治疗前平卧位和头高位倾斜30度时的血压变化情况。(B)治疗后平卧位与坐位血压变化情况。 讨论 先前有几份病例报告描述了NMOSD中的OH(表1)。报告4和5认为，延髓被盖的病变可能影响了OH。文献中患者的病灶分布与我们的患者比较相似。在其他报告中，NMOSD中OH的致病性病变部位可累及颈脊髓[6]和下丘脑[7,8]。 表1 NMOSD中直立性低血压的报道
在既往直立倾斜试验的研究中，6/20例(30%)[9]和6/27例(22.2%)[10]持续发病的NMOSD患者中出现OH。因此，OH可能是NMOSD的一个常见表现，这意味着可能有许多患者在亚临床表现阶段出现OH症状。1例表现出OH的脊髓背侧海绵状血管瘤患者[11]，脊髓病变中的海绵状血管瘤干扰了儿茶酚胺能被盖束的正常功能，而该类神经冲动源于延髓头端腹外侧交感兴奋性C1神经元[11]。我们推测存在类似机制导致了患者体内的OH。 呃逆、恶心和呕吐是众所周知的NMOSD的极后区病变的临床表现[2]，通常情况下OH并不被认为是表现之一。但因OH可导致晕厥或其他严重的情况，因此除了常见的NMOSD症状外，对于存在极后区病变的NMOSD患者，更应加强对病情的全面评估。 想了解更多关于自身免疫性疾病及抗体检测的知识，请点击上方小程序，关注本公众账号。 文献：Sawai, S., Mori, M., Makino, T., Nakano, Y., Kuwabara, S., & Kamitsukasa, I. (2021). Severe orthostatic hypotension associated with lesions of the area postraema in neuromyelitis optica spectrum disorder. Eneurologicalsci, 23, 100335. |
