从晕厥到胃肠紊乱：一例罕见自身免疫性自主神经节病的治疗启示

自身免疫性自主神经节病（AAG）是一种由免疫系统错误攻击自主神经节中的烟碱型乙酰胆碱受体（gAChR）引发的疾病。自主神经负责调控血压、消化、出汗等无意识功能，因此AAG患者常表现为：

• 直立性低血压（站立时血压骤降，导致晕厥）

• 胃肠功能紊乱（如胃潴留、腹泻与便秘交替）

• 瞳孔对光反应迟钝

• 无汗症等

约半数患者血清中可检测到gAChR抗体，尤其是靶向α3亚基的抗体。抗体水平越高，症状往往越严重。

一名54岁女性因“反复晕厥1年”就诊，伴随严重胃肠症状（腹胀、呕吐）。

检查发现：

• 直立性低血压（卧位血压146/90 mmHg，站立3分钟后骤降至82/57 mmHg）；

• 瞳孔扩大且对光无反应；

• 胃镜显示胃潴留；

• gAChR抗体阳性：0.3343 nmol/L（正常值<0.05 nmol/L）

第一阶段（2022.03-2023.03）：激素敏感，但停药即复发

方案：

       甲强龙激素冲击（1000 mg/d×3天 → 500 mg/d×3天 → 250 mg/d×3天），过渡至口服泼尼松龙60 mg/d，每周减5 mg，最终维持10 mg/d。

效果：

• 3天内晕厥消失，站立血压改善（125/78 mmHg → 82/57 mmHg）

• 胃肠症状减轻，但6个月后胃镜仍显示胃潴留

停药与复发（2023.03）

因治疗幽门螺旋杆菌感染，患者停用激素，结果疾病复发，具体表现为：

1个月后再次频发晕厥（3-5次/日）

gAChR抗体升高至0.3824 nmol/L

站立血压暴跌至45/30 mmHg

第二阶段（2023.04-2023.05）：激素失效，血浆置换救场

背景：甲强龙冲击效果差，停静脉输注后次日即晕厥（站立血压48/32 mmHg）

治疗：

血浆置换（DFPP）扭转危局:

    方案：2023.04.27、04.29、05.04，共3次DFPP

    效果：

• 晕厥完全消失，站立血压恢复至104/62 mmHg

• 可自主活动，生活质量显著改善

免疫治疗维持治疗：

方案：泼尼松龙80 mg/d+霉酚酸酯（免疫抑制剂）0.5 g bid，后渐减量至泼尼松龙5 mg qod+霉酚酸酯0.5 g/d

效果：2个月随访无复发，日常生活自理；瞳孔对光反应部分恢复，但胃潴留持续存在。

gAChR抗体在诊断、治疗策略中的价值

在本文报道的病例中，gAChR抗体（抗神经节烟碱型乙酰胆碱受体抗体）是诊断和治疗的关键指标。

诊断：

1. 约50% AAG患者gAChR抗体阳性，阴性不能排除（需结合临床）；

2. 鉴别诊断：排除其他自主神经病变（如糖尿病神经病变、副肿瘤综合征）；

本例通过PET-CT排除肿瘤，抗体检测辅助确诊。

治疗策略：

急性期：血浆置换（DFPP）快速清除抗体，患者症状显著改善（但未复查抗体）；

维持期：霉酚酸酯（抑制B细胞/抗体产生）联合低剂量激素，预防复发。

停药风险：首次治疗停药后抗体可能反弹，提示需长期免疫抑制。

抗体水平与疾病活动性相关，复发时抗体升高；但遗憾的是未监测治疗后抗体变化（患者拒绝），无法明确免疫治疗（如血浆置换）是否降低了抗体水平。

通过这例病例，我们看到了多学科协作（神经科、消化科）和个体化治疗的重要性。

gAChR抗体是AAG的核心生物标志物，其检测助力诊断、评估病情及指导治疗。

1. 抗体阳性且水平高，需积极免疫治疗；

2. 即使症状缓解，抗体可能持续存在，需长期管理；

3. 未来需更多研究探索抗体清除与临床预后的关系。

临床启示：对不明原因自主神经衰竭患者，应尽早检测gAChR抗体！

参考文献：Lu Z, et al. (2025). Frontiers in Neurology.