国内首例上市，助力罕见病诊断 —水通道蛋白抗体（AQP4 Ab）检测试剂盒（酶联免疫法）

辅助诊断神经系统自身免疫病

国内首例注册，国际独家专利

v 注册证编号：国械注进20192400461

v 产品名称：水通道蛋白抗体（AQP4 Ab）检测试剂盒（酶联免疫法）

   ElisaRSR^™ AQP4 Ab Version 2

v 专利：中国专利：ZL200480040851.3；欧盟专利：1700120；美国专利7,101,679；7,947,254；8,889,102；日本专利4538464。

v 临床背景

视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica, NMO），又称德维克氏综合症（Devic’s syndrome），是一种以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为临床特征。近年来，除典型的NMO外，将局限性或部分性NMO、亚洲视神经-脊髓型多发性硬化、伴全身性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段脊髓病变、视神经炎或脊髓炎并伴有NMO典型脑核磁病变等一系列临床表现，统称为视神经脊髓炎谱系病（NMO Spectrum Disorders, NMOSD）。NMO/NMOSD可发病于任何年龄，多发于40-50岁，女性高于男性。虽然NMO为世界公认的罕见病，并且已列入我国的《第一批罕见病目录》，但在一些特定地区的人群中发病率较高，如亚洲、非洲、拉丁美洲等非白种人地区。70%以上NMO/NMOSD患者血清中可以检测到一种特异的抗体标志物，称作NMO免疫球蛋白G（NMO-IgG）或AQP4抗体（AQP4 Ab）。根据2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定的NMOSD诊断标准，AQP4抗体检测已经被列入NMO/NMOSD的诊断标准。

NMO/NMOSD与另一种炎性脱髓鞘病——多发性硬化症（Multiple sclerosis, MS）具有相似临床表现，但治疗方法截然不同，需要鉴别诊断。

v 临床意义

1. 辅助诊断视神经脊髓炎和视神经脊髓炎谱系病。

2. 与多发性硬化症鉴别区分，尤其在临床症状不明显时候。有益于早期介入治疗，从而防止或延缓功能残疾。

3. 与其他中枢神经系统炎症及脱髓鞘疾病鉴别区分，对治疗及预后有明显的意义。

4. 对视神经脊髓炎及其谱系病患者进行随访监控，用以评价复发程度及治疗效果。

v 检测原理

在使用AQP4 Ab ELISA检测试剂盒时，患者血清、标准品和质控品中的AQP4 Ab，既能与包被在微孔板上的AQP4抗原结合，也可以与液相生物素化的AQP4抗原结合。经室温振荡孵育2小时后，生物素化的AQP4通过与AQP4 Ab的结合而被固定在微孔板上，已固定的AQP4-生物素又可以通过加入链霉亲和素-过氧化物酶（SA-POD）来检测。洗去未结合的SA-POD，加入过氧化物酶底物 3,3’,5,5’-四甲基联苯胺盐酸盐（TMB）形成蓝色复合物。加入稀硫酸终止显色反应，蓝色复合物变为黄色。使用酶标仪在450nm和405nm波长下读取吸光值，读数越高说明样本中AQP4 Ab的浓度越高。405nm波长可以用来定量较高的吸光值。检测范围是3.0 - 80 u/mL。

v 检测流程

v 试剂盒特点

灵敏度：77%，于NMO及NMOSD患者（境外）

89%，于NMO及NMOSD患者（境内）

特异性：99%，于健康人（境外）

95%，于其他类疾病（境内）

标准品范围：1.5-80 u/mL

临界值：阴性：＜3 u/mL；阳性：≥3 u/mL

v 应用范围

医院的临检实验室可开展，并可与其自动化系统配套使用。

v 适用仪器

酶标仪（波长为405nm、450nm）

v 产品规格

96人份/盒

v 样本要求

血清，单次检测需100µL样本（建议平行复孔检测，每孔50µL）。

v 储存条件及有效期

    2-8℃保存，有效期9个月。